Um estudo conjunto entre pesquisadores do Sheba e da Universidade de Tel Aviv traz esperança para portadores da ELA
Pesquisadores israelenses anunciaram a descoberta de um mecanismo-chave que causa a doença neurodegenerativa Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), o que pode desbloquear algumas formas de atrasar ou reverter esta condição que afeta anualmente a milhares de pessoas.
Uma equipe da Universidade de Tel Aviv, juntamente com pesquisadores do Sheba Medical Center e institutos na Alemanha, França, Reino Unido e Estados Unidos, descobriram que um acúmulo de uma proteína chamada TDP-43 perto das junções neuromusculares, que traduz os sinais neurais na atividade motora, faz com que os neurônios motores se degenerem e morram, inibindo a produção mitocondrial.
Isso, por sua vez, leva à esclerose lateral amiotrófica, também conhecida como doença de Lou Gehrig, que faz com que os pacientes percam a capacidade de andar, falar ou até mesmo de respirar.
“A paralisia causada pela doença é o resultado dos danos aos neurônios motores, levando à degeneração das terminações nervosas e perda da inervação muscular”, disse o professor Eran Perlson, que conduziu o estudo com alunos de doutorado Topaz Altman e Ariel Ionescu, em um comunicado à imprensa. “Em consequência, causa degeneração nervosa e morte de neurônios motores na medula espinhal, mas até agora não fomos capazes de entender o mecanismo biológico básico que causa o dano inicial por trás disso.”
Proteina TDP-43
Ao usar uma molécula experimental para quebrar o TDP-43 em animais, os cientistas foram capazes de restaurar a atividade dos neurônios motores, abrindo a possibilidade de que novos medicamentos para a cura da ELA sejam encontradas, antes que o dano mais severo da doença se estabeleça. “Essa descoberta pode levar ao desenvolvimento de novas terapias que poderão dissolver os condensados da proteína TDP-43, ou aumentar a produção de proteínas essenciais para a função mitocondrial e, assim, curar as células nervosas antes do dano irreversível que ocorre na medula espinhal”, diz o professor Perlson.
A doença degenerativa ELA, enfrentada por Stephen Hawking e que originou o famoso “Desafio do Balde do Gelo”, ainda não tem um tratamento farmacológico aprovado. “Estamos enfrentando o problema no outro extremo: na junção neuromuscular. E se no futuro pudermos diagnosticar e intervir precocemente, talvez seja possível inibir a degeneração destrutiva nos músculos dos pacientes com ELA”, disse.
Este estudo, revisado por pares, foi publicado na revista Nature Communications.